LINFOMA NÃO HODGKINIANO

Os linfomas não hodgkinianos constituem um grupo de cancros muito relacionados entre si (tumores malignos) que têm origem no sistema linfático e que habitualmente se disseminam por todo o organismo.

Alguns destes linfomas são de desenvolvimento lento (ao longo de anos), enquanto outros se disseminam rapidamente (em questão de meses).
O linfoma não hodgkiniano é mais frequente do que a doença de Hodgkin.
A sua incidência está a aumentar, sobretudo em idosos e em pessoas infectadas pelo VIH (SIDA).

Embora se desconheça a causa do linfoma não hodgkiniano, certos indícios sugerem uma vinculação a um vírus ainda não identificado. Contudo, a doença não parece ser contagiosa.
Um tipo raro de linfoma não hodgkiniano de desenvolvimento rápido mantém relação com a infecção causada pelo HTLV-I (linfotrópico de células T humanas tipo I), um retrovírus com função semelhante à do vírus da imunodeficiência humana (VIH), que produz a SIDA.
O linfoma não hodgkiniano também pode ser uma complicação da SIDA, responsável em parte pelo aumento de novos casos.

SINTOMAS

O primeiro sintoma visível é o aumento do tamanho dos gânglios linfáticos numa área em particular, como o pescoço ou as virilhas, ou então em todos os territórios ganglionares.
Os gânglios linfáticos aumentam de volume de forma progressiva e, em geral, não causam dor.
Em alguns casos, os gânglios linfáticos aumentados, localizados nas amígdalas, causam dificuldade ao engolir.
Os que se localizam dentro do peito ou do abdómen podem exercer pressão sobre vários órgãos, causando dificuldade respiratória, perda de apetite, prisão de ventre grave, dor abdominal ou edema progressivo das pernas.
Se o linfoma invadir a corrente sanguínea, pode originar leucemia. Os linfomas e as leucemias apresentam muitas características semelhantes.
Os linfomas não hodgkinianos têm mais tendência para invadir a medula óssea, o tracto gastrointestinal e a pele do que a doença de Hodgkin.

Na criança, é provável que os primeiros sintomas do linfoma não hodgkiniano sejam a infiltração pelas células cancerosas da medula óssea, do sangue, da pele, do intestino, do cérebro e da espinal medula, mais do que a presença de gânglios linfáticos aumentados. Tal infiltração causa anemia, erupções e sintomas neurológicos, como fraqueza e sensibilidade anormal. Os gânglios linfáticos aumentados costumam localizar-se nas partes profundas do corpo e costumam provocar uma acumulação de líquido à volta dos pulmões, causando dificuldade respiratória, pressão sobre o intestino, com perda de apetite ou vómitos e obstrução dos vasos linfáticos, que produzirá por sua vez retenção de líquidos.

DIAGNÓSTICO E ESTADIAÇÃO

É necessário efectuar uma biópsia do gânglio linfático a fim de diagnosticar o linfoma não hodgkiniano e distingui-lo da doença de Hodgkin e outros problemas que também aumentam o tamanho dos gânglios linfáticos.

O linfoma não hodgkiniano pode ser classificado segundo o aspecto microscópico da linfa submetida a biópsia (linfócito B ou T) que deu origem ao linfoma. Embora se tenham criado vários sistemas de classificação, um dos que se utilizam actualmente relaciona o tipo de célula com o prognóstico.
Classifica os linfomas como de grau baixo, com prognóstico favorável, de grau intermédio, com um prognóstico intermédio, e de grau alto, com prognóstico desfavorável.
Como estas categorias se baseiam em prognósticos sem tratamento, acarretam um certo grau de confusão. Com efeito, muitos linfomas de baixo grau transformam-se em terminais ao longo dos anos e muitos de grau intermédio e alto podem hoje em dia curar-se completamente.

Os linfomas não hodgkinianos em geral já se espalharam amplamente no momento do diagnóstico; só em 10 % a 30 % dos doentes a doença está localizada (numa única parte do corpo). Para determinar em que medida a doença se estendeu e qual a quantidade de tecido neoplásico presente (estádio), em geral utiliza-se a tomografia axial computadorizada (TAC) para examinar o abdómen e a pelve; também pode ser útil uma gamagrafia com gálio.
A estadiação em geral não requer cirurgia.
Na maioria dos casos também se realiza uma biópsia da medula óssea. Os estádios no linfoma não hodgkiniano são semelhantes aos da doença de Hodgkin, mas não mantêm uma relação tão precisa com o prognóstico. Estão a ser desenvolvidos novos sistemas de estadiação para se chegar a um prognóstico mais exacto e conforme aos resultados de certas análises de sangue e ao estado geral do paciente.

TRATAMENTO

Alguns doentes têm possibilidades de cura completa; a outros, o tratamento prolonga-lhes a vida e alivia-os dos sintomas durante muitos anos. A probabilidade de cura ou sobrevivência a longo prazo depende do tipo de linfoma não hodgkiniano e do estádio da doença ao começar o tratamento. Em geral, os tipos que se originam a partir de linfócitos T não respondem tão bem à terapia como os que se originam a partir dos linfócitos B.
A recuperação total é menos provável nos doentes com mais de 60 anos, naqueles com disseminação neoplásica a todo o organismo, nos que apresentam tumores grandes (acumulações de células linfomatosas) e naqueles cujas actividades se vêem limitadas por causa da fadiga e da imobilidade.

Os doentes nos estádios iniciais da doença (estádios I e II) são com frequência tratados com radiação sobre a área do linfoma e das zonas adjacentes. Embora a radioterapia habitualmente não cure os doentes com linfomas de baixo grau, pode contudo prolongar-lhes a vida bastantes anos. Por meio da radioterapia, os doentes com linfomas de grau intermédio geralmente sobrevivem alguns anos, enquanto aqueles com linfomas de grau alto sobrevivem menos tempo. Contudo, a quimioterapia, com ou sem radioterapia, pode curar mais de metade dos doentes com grau intermédio e alto, caso se comece mal seja detectada a doença.

Em geral, os doentes já se encontram nos estádios mais avançados da doença (estádios III e IV) quando se faz o diagnóstico. Os que têm linfomas de grau baixo talvez não requeiram tratamento imediato, mas devem submeter-se a controlos frequentes para assegurar que a doença não está a causar complicações potencialmente graves. A quimioterapia está indicada em indivíduos com linfomas de grau intermédio. Os doentes com linfomas de grau alto devem submeter-se a uma quimioterapia intensiva imediata porque estes linfomas crescem rapidamente. JN

Actualmente existem muitos regimes de quimioterapia potencialmente eficazes. Os medicamentos quimioterápicos podem ser administrados individualmente para os linfomas de grau baixo ou então conjuntamente (em combinação entre si) no caso dos linfomas de grau intermédio ou alto. Os avanços na quimioterapia combinada melhoraram a probabilidade de cura completa em 50 % a 60 % dos doentes em estádios avançados. Actualmente os investigadores estudam o uso de regimes de quimioterapia intensiva com factores de crescimento e transplante de medula óssea.

Estão a ser estudadas novas terapias que incluem os anticorpos monoclonais conjugados com toxinas, que são anticorpos (imunoglobulinas) que apresentam substâncias tóxicas, tais como compostos radioactivos ou proteínas vegetais chamadas rícinas, que estão unidas a eles. Estes anticorpos assim criados ligam-se especificamente às células neoplásicas e libertam substâncias tóxicas que as matam.

A quimioterapia-padrão tem uma utilidade limitada quando se verificam recidivas. Estão a ser experimentados novos regimes de medicamentos que são mais perigosos do que outros tratamentos, mas que oferecem mais possibilidades de curar o linfoma.

No transplante de medula óssea extrai-se a medula óssea do doente (limpa de células linfomatosas) ou de um dador compatível e transplanta-se para o doente. Este procedimento permite que a quantidade de células sanguíneas, que se encontrava reduzida pelas elevadas doses de quimioterapia, recupere mais rapidamente. O transplante de medula óssea na maioria dos casos é eficaz em pessoas com menos de 55 anos. Embora permita a cura de 30 % a 50 % dos doentes que não recuperavam mediante a quimioterapia normal, apresenta alguns riscos. Aproximadamente 5 % (ou menos) dos doentes morrem por causa de uma infecção durante as primeiras semanas críticas posteriores ao transplante, antes que a medula óssea recupere e possa produzir glóbulos brancos em número suficiente para lutar contra a infecção. Também se está a estudar o transplante de medula óssea para os que respondem bem à quimioterapia inicial mas que apresentam um alto risco de recidiva.