O QUE SÃO AS DOENÇAS NEUROMUSCULARES?

O termo “Doenças Neuromusculares” aplica-se a um universo muito alargado de diferentes patologias, já identificadas, e engloba as doenças dos músculos (Miopatias), doenças dos nervos (Neuropatias) doenças dos cornos anteriores da medula (Atrofia Espinais) e as perturbações da junção neuromuscular (Miastenias), entre outras.

São doenças genéticas, hereditárias e progressivas e todas têm em comum a falta de força muscular, necessitando os doentes, a quem foram diagnosticadas, de apoios e/ou ajudas técnicas – cadeiras de rodas eléctricas ou andarilhos para a sua locomoção, computadores para a escrita, apoios de cabeça, ajudas várias para a manipulação, veículos de transporte adaptados, etc.

Os músculos pulmonares e o coração são frequentemente afectados, provocando dificuldades respiratórias e cardíacas. A fraqueza muscular atinge também os músculos da coluna vertebral, dando origem a inevitáveis escolioses que vão agravar, ainda mais, as dificuldades respiratórias. Nestes casos pode ser necessária uma intervenção cirúrgica de correcção, que melhora substancialmente a qualidade de vida dos doentes. Ao nível das extremidades, surgem deformações e retracções tendinosas que aumentam as dificuldades nos movimentos. Apesar de toda a fraqueza muscular e deformações articulares, os doentes neuromusculares mantêm, na sua grande maioria, um nível intelectual normal.

Estas doenças não têm, por enquanto, cura. No entanto, os diversos problemas que afectam os doentes podem ser minorados com o apoio das equipas multidisciplinares que incluam neuropediatras, neurologistas, fisiatras, ortopedistas, psicólogos, cardiologistas e especialistas das funções respiratórias que, vão sendo constituídas nos vários centros hospitalares e trabalhando em comum.

QUANTAS PESSOAS ESTÃO AFECTADAS POR UMA DOENÇA NEUROMUSCULAR?

Estima-se que em Portugal, país com cerca de 10 milhões de habitantes, e de acordo com dados estatísticos internacionais, existam mais de 5000 doentes afectados, encontrando-se distribuídos por diferentes patologias.

Um inquérito realizado em 11 das 13 Consultas de Neuropediatria existentes no País, revelou a existência, nos últimos 10 anos, de 659 doentes com doenças neuromusculares em idade pediátrica. Em 599 destes doentes foi identificada uma doença genética. Na maioria destas crianças o apoio precoce a estas situações, por parte dos pais e técnicos de saúde, nomeadamente no respeitante ao diagnóstico e terapêutica, faz-nos prever que atingiram, ou irão atingir, a idade adulta com situações relativamente controladas e que irão depender de cuidados de saúde continuados e acessíveis, para manterem a sua integração na sociedade, a qualidade de vida e o tempo de sobrevida para os quais este apoio precoce os preparou.

Também os restantes doentes adultos, alguns com diagnóstico mais tardio ou falta de apoio, apresentam hoje agravados e progressivos problemas médicos e sociais o que torna imperioso o seu apoio adequado através de cuidados médicos continuados.

NECESSIDADES BÁSICAS ESSENCIAIS PARA UMA MELHOR QUALIDADE DE VIDA:

• Criar condições para que todas as limitações inerentes à doença sejam supridas.
• Acompanhamento médico especializado em consultas multidisciplinares.
• Atribuição de ajudas técnicas adaptadas e em tempo útil face à progressão da doença.
• Em alguns casos, felizmente, raros, o uso de suplementos alimentares como substituto da alimentação normal por incapacidade de mastigação e dificuldade de deglutição.
• Necessidade de uma terceira pessoa em permanência para as actividades da vida diária.
• Apoio acrescido às famílias (psicológico, económico e outros), tentando compensar os elevados custos (materiais e emocionais) inerentes ao acompanhamento de alguns destes doentes.
• Implementação e fiscalização efectiva das normas de acessibilidades.
• Criação de um centro de referência e qualidade para os doentes neuromusculares.
• Criação de unidades especializadas de internamento médio/prolongado, de apoios continuados e domiciliários.

ALGUMAS DIFICULDADES MAIS LIMITATIVAS:

Incapacidade das famílias para, com os míseros apoios existentes, darem o acompanhamento necessário para que haja uma eficiente integração na escola e no trabalho.
Falta de vontade política dos responsáveis para ajudar a resolver os problemas:

• Continuam a ser construídos edifícios absolutamente inacessíveis a estes doentes;
• Continuam-se a construir ou a renovar passeios, mantendo barreiras intransponíveis para a circulação destas pessoas.

Nos, infelizmente ainda raros, casos de doentes neuromusculares graves inseridos no mundo do trabalho, queremos acreditar que a falta de conhecimento do carácter progressivo destas doenças, poderá exigir a reforma antecipada sem a perda de direitos.
Quando se circula nas auto-estradas com os veículos mais adequados ao transporte destes doentes (normalmente furgões ou equivalentes), as portagens são debitadas como classe 2 e não 1 apesar de, desde o ano 2000 a Associação de Doenças Neuromusculares ter formalizado um pedido ao INR (Instituto Nacional para a Reabilitação), para que esta situação seja alterada. Todos concordam com a injustiça da medida, mas ninguém está disposto a fazer o que quer que seja para a alterar.
Os serviços de medicina física e reabilitação dos hospitais e as clínicas da especialidade não têm dado resposta às necessidades específicas destes doentes. JN